Как называется болезнь атрофирование мышц. атрофия мышечная. причины атрофии мышц руки, плеча и кисти

Виды патологии

Генерализованная форма церебральной атрофии охватывает множественные участки нервных клеток мозговой ткани. Диффузная атрофия головного мозга – равномерное отмирание нейронов на всех участках мозговых структур. Развивается вследствие артериальной гипертензии, для которой свойственно повреждение мелких сосудов, расположенных в каждом отделе мозга.

Начальные признаки при диффузной атрофии напоминают нарушение . Прогрессирующее течение приводит к быстрому нарастанию симптоматики, что позволяет дифференцировать патологию на более поздних этапах. В отличие от кортикального вида, при диффузной атрофии явно выражены симптомы поражения управляющего, доминирующего полушария. При кортикальной субатрофии, протекающей в головном мозге, деструкция и разрушение тканей только намечаются.

Субатрофия, которая протекает в головном мозге – это состояние, предшествующее стадии отмирания нейронов. Механизм болезни уже запущен, деструктивные процессы начались, но организм самостоятельно компенсирует возникшие нарушения. Субатрофические изменения сопровождаются невыраженной симптоматикой. Биполушарная кортикальная атрофия протекает в тканях обоих полушарий. Проявляется синдромом Альцгеймера.

Алкогольная атрофия, развивающаяся в головном мозге

Органическое поражение структур мозгового вещества, которое развивается на фоне постоянного воздействия этанола, называется токсической энцефалопатией. Затрагивает все отделы мозга. Особенно чувствительны к негативному воздействию алкоголя корковые слои и мозжечок. Часто приводит к параличу черепно-мозговых нервов. Лобные доли отвечают за поведение, уровень интеллекта, эмоции и моральные качества – свойства, которые характеризуют сознательную личность.

Развивающаяся патология вызывает атрофические изменения в тканях и является одной из главных причин деменции. Слабоумие, как последствие алкоголизма, диагностируется у 10-30% пациентов, злоупотребляющих спиртосодержащими напитками. Человек становится инфантильным, теряет способность к абстрактно-логическому мышлению. По мере прогрессирования болезни больной утрачивает элементарные навыки – умение чистить зубы, завязывать шнурки, удерживать в руке столовые приборы.

Мультисистемная атрофия

Охватывает множественные участки – мозжечок, базальные ядра, спинной мозг. Если детально разбираться в теме, что такое атрофические дегенеративные изменения, затронувшие головной мозг при мультисистемной форме, стоит отметить прогрессивное течение, (дисфункция моторики) и синдром вегетативной недостаточности. Проявляется потерей равновесия, тремором конечностей, аномальной походкой, эректильной дисфункцией. На поздних стадиях наблюдаются обмороки, головокружения, паркинсонизм, энурез, несогласованность движений.

Кортикальная атрофия

Кортикальная атрофия выражается отмиранием нейронов, расположенных в корковых структурах, в лобной доле. Лобные доли ответственны за речевую функцию, эмоциональное поведение, определяют личностные характеристики, регулируют двигательную активность человека – планирование и выполнение произвольных движений. Кортикальная атрофия, протекающая в головном мозге, негативно сказывается на перечисленных способностях.

Атрофия коры и преимущественно связана с возрастными деструктивными изменениями в тканях. Признаки, указывающие на кортикальную атрофию – нарушение поведения и утрата интеллектуальных способностей. При церебральной атрофии кортикального типа 1 степени для пациента характерны несоответствующие общепринятым этическим нормам, немотивированные поступки.

Человек не может объяснить причины или оценить последствия совершенных действий. Характерный признак, который указывает на атрофию, поразившую лобные доли – регрессивные изменения и деградация личности

Когнитивные способности понижаются, утрачивается умение мыслить, запоминать, концентрировать внимание

Атрофия, затронувшая мозжечок

Мозжечок – отдел, который ответственен за двигательную координацию. Деструктивные изменения проявляется сбоями в работе опорно-двигательного аппарата, нарушении равновесия, расстройстве функций глотания и управления глазами. Понижается тонус мышечного корсета скелета. Человеку сложно удерживать голову в положении прямо. Часто наблюдается энурез.

Симптомы

Симптомы мышечной атрофии могут варьироваться в зависимости от причины. Тем не менее, наиболее часто наблюдаемые симптомы:

• боль;
• ощущение, что одна конечность меньше другой, например, одна рука выглядит тоньше другой;
• нечувствительность;
• отек;
• мышечная слабость в любой конечности тела;
• трудность выполнения простых движений, таких как сидение или ходьба;
• проблемы с глотанием и речью;
• дыхательная недостаточность;
• мышечные спазмы или тремор;
• проблемы с костями и суставами, такие как сколиоз;
• проблемы координации движений;
• усталость;
• жесткость мышц.

Некоторые симптомы могут указывать на другие более серьезные проблемы со здоровьем. Поэтому, если вы заметили любой из следующих симптомов, обратитесь за медицинской помощью как можно скорее:

• изменение уровня сознания, например, обморок;
• искаженная и затянутая речь;
• неспособность говорить;
• изменения зрения, такие как потеря зрения или боль в глазах;
• внезапная слабость или онемение только на одной стороне тела;
• невозможность двигать частью тела.

Лечение атрофии мозга

Полностью избавиться от атрофии головного мозга невозможно, заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к тяжелой деменции. Лечение атрофии головного мозга направлено на улучшение обменных процессов в мозговой ткани, нервной передачи между нейронами, кровотока по сосудам, питающим мозг.

Медикаментозное лечение при атрофии мозга включает:

1. Ноотропные препараты – пирацетам, фезам, и т. д.;
2. Лекарства, улучшающие кровообращение в мозге – кавинтон;
3. Витамины группы В;
4. Антидепрессанты, транквилизаторы;
5. Гипотензивные препараты;
6. Мочегонные;
7. Средства, нормализующие липидный обмен;
8. Антиагреганты.

Поскольку у пожилых пациентов атрофия мозга нередко прогрессирует по причине артериальной гипертензии и церебрального атеросклероза, то обязательным компонентом терапии должна быть нормализация артериального давления и показателей жирового обмена.

В качестве антигипертензивных средств наибольшей популярностью для этой категории больных пользуются препараты из группы ингибиторов АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эналаприл, лизиноприл, лозарел).

Средства, нормализующие показатели жирового обмена (статины) и антиагреганты (аспирин, курантил, клопидогрель) необходимы при атеросклерозе мозговых сосудов и склонности к тромбообразованию.

Если причина атрофии – гидроцефалия, то могут быть назначены мочегонные препараты для уменьшения объема ликвора, снижения внутричерепного давления.

Атрофические изменения головного мозга сопровождаются разнообразными поведенческими реакциями, эмоциональной лабильностью, депрессиями, поэтому целесообразно назначение антидепрессантов, успокоительных препаратов. Это могут быть как валериана, пустырник, афобазол, продающиеся без рецепта в аптеке, так и другие лекарства, которые выписывает невролог или психотерапевт.

Улучшить метаболические процессы в нервной ткани помогают витамины группы В, а также А, С, Е, обладающие антиоксидантными свойствами. Ноотропные и сосудистые препараты назначаются при всех видах ишемических изменений в мозге и атрофии (пирацетам, трентал, кавинтон, актовегин, милдронат и др.). Эти лекарства могут быть применены одновременно в разных сочетаниях, но обязательно по назначению специалиста.

К такой, казалось бы, сугубо терапевтической проблеме, как атрофия мозга, могут быть применены и хирургические подходы. Например, при закрытии просвета крупных сосудов атеросклеротической бляшкой или тромбом возможно проведение стентирования, удаление пораженного сегмента артерии. При тяжелых формах окклюзионной гидроцефалии показаны шунтирующие операции, направленные на отведение избытка ликвора, сдавливающего мозг, из полости черепа.

Прогноз при атрофии мозга нельзя назвать благоприятным, ведь это заболевание неизлечимо, а процесс гибели нейронов, однажды запущенный, уже не остановить. Особенно опасны наследственные формы патологии, быстрое прогрессирование которых приводит к смерти больного в считанные годы. Исход при атрофии мозга всегда одинаков – тяжелая деменция и гибель, разница лишь в длительности заболевания.

При генетических вариантах продолжительность жизнь составляет несколько лет от начала атрофических процессов, при сосудистой патологии мозга она может достичь 10-20 лет. Своевременно начатое лечение не может избавить от патологии, но способно несколько замедлить изменения нервной ткани и продлить период если не трудовой деятельности, то, по крайней мере, социальной адаптации приемлемого уровня.

Причины возникновения миопатии

Среди основных факторов, которые являются причиной возникновения миопатий, известны следующие:

• Наследственная природа миопатии.
• Генетический дефект — вследствие недостаточности одного из важных ферментов, обеспечивающих нормальный обмен веществ в мышцах.
• Нарушения гормональной системы – например, тиреотоксикоз.
• Различные системные заболевания и патологии соединительной ткани – например, склеродермия.

Формы миопатии:

По причинам возникновения заболевания различаются миопатии первичные и вторичные:

Первичные миопатии – это самостоятельно возникающие заболевания (чаще всего — наследственные).
К этой группе относятся:

• Врожденные миопатии (малыш рождается слабым, не способен громко кричать и хорошо брать грудь).
• Ранние детские миопатии (проявляются в возрасте 5-10 лет).
• Юношеские миопатии – возникают в пубертатном периоде.

Вторичные миопатии являются следствием и симптомом других заболеваний или состояний – например, интоксикации, нарушениях эндокринной системы).

По степени слабости мышц различают:

• Преимущественно проксимальные миопатии – проявляются слабостью мышц, которые на конечностях находятся ближе к туловищу (бедро, плечи).
• Дистальные миопатии – слабость наблюдается мышцах, расположенных дальше от тела (икроножные, предплечья и кисти рук).
• Смешанные миопатии, которые сочетают в себе дистальные и проксимальные миопатии.

Осложнения:

1. Дыхательная недостаточность, когда заболевание затрагивает дыхательную мускулатуру.
2. Ограничение или полная потеря способности двигаться.
3. Застойная пневмония, что является следствием малоподвижности и поражения дыхательной мускулатуры.
4. Искривления позвоночника, межпозвонковые грыжи.
5. Парезы, параличи.

4) Регенерация микрососудов:

а)
аутогенная
регенерация
— в соединительной ткани образуются
очаги недифференцированных клеток 
возникновение щелей, в которые открываются
уже существующие капилляры и изливается
кровь 
образование эндотелия

б)
путем
почкования:
боковые выпячивания в микрососудах за
счет усиленно делящихся ангиобластов
и образование тяжей эндотелия 
возникновение просветов 
дифференцировка эндотелия, врастание
в сосудистую стенку нервных волокон

5)
Регенерация крупных сосудов:
регенерирует только эндотелий, вместо
разрушенной стенки сосуда возникает
соединительная ткань

60.
Регенерация костной и хрящевой ткани:
1) факторы, влияющие на процесс регенерации
костной ткани 2) морфология регенерации
при неосложненном костном переломе 3)
причины и морфология вторичного костного
сращения 4) регенерация костной ткани
при неблагоприятных условиях 5) регенерация
хрящевой ткани

1)
Факторы, влияющие на процесс регенерации
костной ткани:

а)
величина повреждения б) инфицирование
раны в) совмещение отломков (должно быть
правильное и неподвижное) г) состояние
макроорганизма

2)
При неосложненном костном переломе
возникает первичное сращение:

1.
Образование предварительной
соединительнотканной мозоли — врастание
в место дефекта кровеносных сосудов и
фибробластов и формирование соединительной
ткани

2.
Образование предварительной костной
мозоли — активация и пролиферация
остеобластов (в периостате и эндостате)
и появление малообызвествленных костных
балок

3.
Образование окончательной костной
мозоли — созревание костных балок,
расположенных беспорядочно

4.
Формирование зрелой кости-
перестройка с помощью остеокластов и
остеобластов под действием статической
нагрузки, появление костного мозга,
восстановление васкуляризации и
иннервации

3)
Причины
вторичного костного сращения:
1. расстройства местного кровоснабжения
2. подвижность отломков 3. обширные
диафизарные переломы

Морфология:

1.
Образование предварительной
соединительно-тканной мозоли

2.
Образование предварительной костно-хрящевой
мозоли из соединительно-тканной мозоли

2.
Образование зрелой кости

4)
Регенерация костной ткани при
неблагоприятных условиях нарушается:

а)
инфицирование раны 
задержка регенерации (костные осколки
поддерживают воспаление)

б)
первичная костно-хрящевая модель не
дифференцируется в костную 
ложный сустав (концы сломанной кости
остаются подвижными)

в)
избыточная продукция костной ткани в
ходе регенерации 
костные выросты (экзостозы)

5)
Регенерация
хрящевой ткани:
обычно неполная — только небольшие
дефекты замещаются за счет камбильных
клеток надхрящницы (хондробластов),
крупные дефекты хряща замещаются
соединительной тканью

61.
Заживление ран: 1) факторы, влияющие на
процесс заживления 2) морфология
непосредственного закрытия дефекта
эпителиального покрова 3) морфология
заживления под струпом 4) морфология
заживления раны первичным натяжением
5) морфология заживления раны вторичным
натяжением

1)
Факторы, влияющие на процесс заживления:

а.
степень и глубина раневого повреждения
б. структурные особенности органа в.
общее состояние организма 4. применяемые
методы лечени

2)
Морфология непосредственного
закрытия дефекта эпителиального покрова:
наползание эпителия на поверхностный
дефект из краев раны и закрытие его
эпителиальным слоем (роговица)

3)
Морфология заживления
под струпом:
происходит в мелких дефектах, на
поверхности которых образуется корочка
(струп) из свернувшихся крови и лимфы,
под которую в течение 3-5 суток подрастают
эпителиальные клетки, после чего корочка
отпадает

4)
Морфология заживления раны первичным
натяжением:
в ранах с повреждением кожи и подлежащей
ткани, но с ровными краями раны: рана
заполняется свертками излившейся крови

лизис свертка крови нейтрофилами 
фагоцитоз эритроцитов и тканевого
детрита макрофагами (первичное очищение)

появление на 3-и сутки растущих друг к
другу фибробластов в краях раны и
новообразованных капилляров 
грануляционная ткань небольших размеров

созревание к 10-15 суткам грануляционной
ткани, эпителизация дефекта 
нежный
рубчик

Проявления атрофии мозга

Не глядя на разнообразие причин атрофии, проявления ее во многом стереотипны, а различия касаются лишь преимущественной локализации процесса в конкретной доле или полушарии головного мозга. Конечным результатом всегда становится тяжелая деменция (слабоумие).

Признаки атрофии мозга сводятся к:

1. Изменению поведения и психическим отклонениям;
2. Снижению интеллекта, памяти, мыслительных процессов;
3. Нарушению двигательной активности.

На начальных этапах развития заболевания преобладают симптомы поражения коры в виде отклонений в поведении, немотивированных, неадекватных поступков, которые сам пациент не в состоянии оценить и объяснить. Снижается критика к себе и окружающей обстановке. Появляется неряшливость, эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям, страдает мелкая моторика. Центральным изменением при атрофии мозга становится нарушение когнитивной функции и интеллекта, проявляющееся уже на ранней стадии болезни.

Со временем симптомы неуклонно нарастают, интеллект и память резко снижаются, нарушается речь, которая может стать бессвязной и неосмысленной. Больной теряет не только профессиональные навыки, но и способность к самообслуживанию. Такие привычные действия, как прием пищи или поход в уборную становятся трудной и даже невыполнимой задачей, требующей посторонней помощи.

Количество жалоб по мере снижения интеллекта уменьшается, поскольку больной не может их правильно оценить и воспроизвести, поэтому они не могут быть показателем степени поражения мозга. Даже наоборот, чем меньше жалуется пациент, тем тяжелее степень атрофии.

Больной атрофией мозга не ориентируется в пространстве, может легко потеряться, не способен назвать свое имя, домашний адрес, склонен к необъяснимым действиям, которые могут быть опасны и для самого пациента, и для окружающих.

Крайняя степень атрофии сопровождается полной деградацией личности и физического развития, наступает деменция или маразм, когда пациент не ходит, не может сам есть и пить, связно разговаривать и выполнять простейшие действия. При наследственных формах атрофии мозга эта стадия наступает через несколько лет с момента начала заболевания, а при сосудистой патологии до полного слабоумия может пройти 10-20 лет.

снимок: пример прогрессирования атрофии мозга

В течении прогрессирующей атрофии мозга можно выделить несколько стадий:

Помимо общих симптомов, атрофия мозга сопровождается и признаками поражения конкретного отдела нервной системы. Так, вовлечение лобных долей проявляется нарушениями поведения и интеллекта, ярко выражены расстройства личности (скрытность, немотивированность действий, демонстративные поступки, агрессия и т. д.).

При поражении мозжечка нарушается похода, моторика, речь и письмо, появляются головокружения, головная боль с тошнотой и даже рвотой. Может происходить снижение слуха и зрения.

При атрофии коры мозга в первую очередь страдает интеллект и поведение, в то время как гибель клеток белого вещества приводит к двигательным нарушениям вплоть до парезов и параличей, расстройствам чувствительности.

При диффузной атрофии обычно больше выражено поражение доминантного полушария мозга, у правшей – левого, при этом страдает речь, логическое мышление, почерк, восприятие информации и запоминание.

Побочные эффекты Кломида

Актуальные эстрогены

Вагинальная эстрогенная терапия бывает в нескольких формах. Поскольку все они работают одинаково хорошо, лечащий врач может решить, какой из них лучше.

• Вагинальный эстрогенный крем . Вводится непосредственно во влагалище с помощью аппликатора, обычно перед сном. Гинеколог, получив результаты анализов, сообщает, сколько крема использовать и как часто его наносить. Обычно женщины используют его ежедневно в течение одной-трех недель, а затем один-три раза в неделю. Хотя кремы могут предложить более быстрое облегчение, чем другие формы влагалищного эстрогена, они могут содержать в составе лишние нежелательные элементы.
• Вагинальное эстрогенное кольцо. Лечащий врач вставляет мягкое, гибкое кольцо в верхнюю часть влагалища. Кольцо высвобождает постоянную дозу эстрогена на месте и требует замены каждые три месяца. Многим женщинам нравится удобство, которое это предлагает. Другое кольцо с более высокой дозой считается системным, а не местным лечением.
• Вагинальные таблетки с эстрогеном . Используется одноразовый аппликатор, чтобы поместить вагинальную таблетку эстрогена во влагалище. Гинеколог сообщит, как часто нужно вставлять аппликатор. Например, можно использовать его ежедневно в течение первых двух недель, а затем два раза в неделю.

Структурные характеристики

Причины заболевания

К развитию заболевания приводит целый комплекс факторов, однако основным, который провоцирует первичную атрофию головного мозга фактором, является наследственность

Особенно это заболевание передается по женской линии, если в роду были случаи кортикальной атрофии головного мозга, к своему здоровью в старости стоит относиться с повышенным вниманием

Помимо наследственности, вызывать патологические процессы разрушения головного мозга могут:

• заболевания сосудистой системы головного мозга, которые ведут к недостаточному снабжению и питанию его тканей (атеросклероз, гипертония и пр.);
• перенесенные геморрагические инсульты, инфаркты мозга, ишемические инсульты;
• травмы головы с тяжелыми последствиями;
• нейрохирургические манипуляции;
• доброкачественные образования, которые приводят к сдавливанию сосудов и тканей головного мозга;
• длительное наличие анемии, в результате чего кровь мало насыщенна кислородом, который необходим для нормальной работы мозга и функционирования нервных клеток; при дефиците кислорода нервные клетки отмирают;
• заболевания щитовидной железы;
• воздействие на головной мозг токсических веществ, которые попадают в организм при злоупотреблении алкоголем, наркотиками; патологические процессы в этом случае начинаются в более раннем возрасте.

Если при наличии какого-то неблагоприятного фактора добавляются еще и:

• курение;
• лечение сосудосуживающими средствами;
• неправильный образ жизни, недостаток прогулок и физической активности;
• отсутствие нагрузок умственного характера, тренировки памяти и интеллекта;
• пониженное артериальное давление в анамнезе,

то вероятность развития заболевания увеличивается.

Осложнения атрофии эндометрия и связанные с ним состояния

Многие женщины заканчивают визиты к гинекологу с момента последней менструации. Зная об изменениях гормонального фона после 50-55 лет, они списывают на гормоны любой дискомфорт.  Тем не менее, в этот период необходим регулярный мониторинг состояния эндометрия и органа в целом из-за возможности развития осложнений.

У молодых женщин с атрофическим эндометритом осложнения возникают тоже очень часто, поэтому лечение и наблюдение за этой патологией строго обязательно, даже если пациентка больше не планирует иметь детей.

Возможные проблемы:

1. При простой форме атрофии эндометрия слизистая оболочка может образовывать структуры различной природы, например, полипы. 
2. Варикозное расширение вен в мышечном слое матки. 
3. Образование внутриматочных синехий.
4. Доброкачественные и злокачественные опухоли.
5. Бесплодие. Поскольку эмбрион не может имплантироваться в истонченный эндометрий.
6. Невынашивание (выкидыш). Даже, если эмбрион закрепился, он не сможет долго удерживаться в неразвитом эндометрии. Также ему будет недостаточно кровоснабжения и питания, он не сможет развиваться.

Регулярные посещения гинеколога позволяют следить за деструктивными процессами в эндометрии во время менопаузы. Современное оборудование и опыт клинических специалистов позволяют выявлять патологии на самых ранних стадиях и компенсировать гормональные скачки, которые к ней приводят.

Механизмы развития

Становление процесса довольно сложное. Моментов несколько. Если говорить обобщенно, стоит назвать следующие пути:

Врожденные генетические аномалии

Встречаются относительно редко, но среди всех прочих причин несут наибольшую опасность. В основе лежит мутация, передаваемая с «бракованным» биологическим материалом.

Путь наследования точно не известен. Однако протекают подобные нарушения наиболее тяжело и замедлить их сложно. Прогрессирование крайне быстрое/Примером выступает синдром Пика.

Внимание:

Первичные формы атрофирования мозга не поддаются качественной коррекции. Остается бороться только с симптоматикой.

Приобретенные патологические процессы

Органические изменения. Более широкий пласт возможных проблем. К ним относят нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, рост внутричерепного давления на фоне нарушения оттока ликвора (цереброспинальной жидкости).

Сюда же включают и расстройства работы головного мозга после перенесенных травм. Влияние заболеваний на вероятность развития атрофии огромна. Но сказать точно, каковы риски, не сможет ни один врач.

Влияние негативных факторов извне

Будь то ионизирующее излучение, воздействие на организм ядовитых, отравляющих компонентов, потребление большого количества солей тяжелых металлов. С подобными же проблемами люди могут встречаться при работе на вредных производствах химической промышленности, текстильных фабриках и пр.

Подобные формы патологического процесса сложны в плане лечения, поскольку фактор-провокатор стремительно разрушает нейроны. Восстановлению они не подлежат. Врачам остается замедлять расстройства, а также реабилитировать пациента.

Независимо от конкретного патогенетического момента, заболевание развивается по одной и той же схеме: формируется некроз (отмирание) нервных волокон, целыми скоплениями — это и есть атрофические изменения головного мозга.

Насколько быстрый — зависит от конкретного клинического случая. Начинается неврологический дефицит, объем мозга уменьшается. В конечном итоге, если ничего не предпринять, пациент впадает в вегетативное состояние и погибает.

Во всех ситуациях дееспособность постепенно угасает, личность деградирует, что становится фактором беспомощности, инвалидности. Такой человек нуждается в постоянном уходе.

Симптомы

Характерным признаком всех миотоний является симптом «кулака». Характеризуется он тем, что, сжав кулак, больной не может его быстро разжать. Для этого ему потребуется приложить определенные усилия. При последующих сжатиях кулак разжимается легче. Скованность возрастает только при миотонии Эйленберга.

Общие затруднения при всех формах заболевания возникают при попытке открыть рот, встать со стула, быстро открыть глаза, которые до того были закрыты.

Тяжесть проявления симптомов позволяет выделить легкую, среднетяжелую и тяжелую форму заболеваний. Последняя характерна преимущественно для врожденных заболеваний.

Миотония Томпсона и Беккера

В начале развития заболевания возникают болезненные спазмы мышц голени. В дальнейшем поражаются мышцы лица, глотки, языка. Симптомы могут уменьшаться с возрастом. У некоторых они и вовсе исчезают. На смену им приходят парезы и атрофия мышечных волокон головы, шеи. При уменьшении жевательных мышц происходит западение щек. Атрофия шейных волокон ведет к запрокидыванию головы.

Позже затрагиваются мышцы конечностей. Возрастает их слабость, уменьшается сила.

Страдает сердечно-сосудистая система. Возникают эпизоды аритмии, брадикардии, снижения артериального давления. Выпадают волосы, зубы, кожные покровы становятся очень тонкими.

Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана

Первые симптомы проявляются в возрасте 15-20 лет, иногда – в 35. Появляются спазмы мышц, двигательная возбудимость, с развитием болезни эти признаки угасают, чего нельзя сказать о комплексе миопатических симптомов. Развивается атрофия мышечной ткани лица, шеи, кистей рук, снижаются сухожильные рефлексы. Реже поражаются мышцы ног и висков. Постепенно нарастает слабость, больные жалуются на быструю утомляемость.

Атрофия мышц гортани ведет к нарушению глотания, осиплости или потере голоса. У мужчин развивается импотенция, у женщин нарушается менструальный цикл. Часто возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности, ведущие к аритмии, брадикардии.

У многих больных появляется катаракта. Во сне возможны приступы апноэ.

Болезнь Лейдена-Томсена-Беккера

Основной признак – невозможность расслабить мышцы после их напряжения, возникают спазмы. Они поражают человека, когда он закрывает глаза, смыкает челюсти или сжимает руки в кулак. При этом обратное движение в течение долгого времени сделать не получается.

По внешнему виду больные похожи на спортсменов. На ощупь мышцы твердые, плотные, однако силы в них нет.

Врожденная дистрофическая миотония

Патология характеризуется нарушением у ребенка частоты сердечного ритма, повышенной сонливостью, усилением скованности в холод, эндокринными патологиями.

Парамиотония Эйденбурга

Расслабление мышц затрудняется при холодной температуре окружающего воздуха или местного воздействия. Так, при употреблении сильно холодных продуктов спазм охватывает глотку и язык. Снимается он после согревания.

При общем переохлаждении возникает так называемый «холодный паралич».

Действия пациента

При обнаружении изменений в органах или тканях, характерных для атрофии, а также снижении их функционирования, пациенту необходимо своевременно обратиться к врачу и пройти обследование.